Chorionkarzinom der Pulmonalarterie ist ein sehr seltener Krebs, der in dem großen Blutgefäß wächst, das das Blut vom Herzen zu den Lungen transportiert. Zu den frühen Anzeichen eines Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie gehören oft Kurzatmigkeit, Brustschmerzen, Husten, Müdigkeit und manchmal Bluthusten. Es kann wie ein Blutgerinnsel in der Lunge aussehen. Es betrifft meist Erwachsene und wird oft über Wochen bis Monate bemerkbar, während die Verstopfung in der Arterie zunimmt. Wenn du anhaltende Veränderungen bemerkst, kann es sinnvoll sein, eine Ärztin oder einen Arzt aufzusuchen, denn ein Chorionkarzinom der Pulmonalarterie kann ohne rasche Behandlung lebensbedrohlich sein. Die Behandlung umfasst in der Regel, wenn möglich, eine Operation und Krebsmedikamente wie Chemotherapie. Die Prognose hängt davon ab, wie früh es erkannt wird und ob es sich ausgebreitet hat.
Wie viele Menschen leben mit Pulmonary artery choriocarcinoma?
Es gibt keine verlässliche Schätzung dafür, wie viele Menschen weltweit oder in den Vereinigten Staaten mit einem Choriokarzinom der Pulmonalarterie leben. Es ist so selten, dass veröffentlichte medizinische Berichte vor allem einzelne Fallberichte und sehr kleine Fallserien sind, statt auf Registern basierender Angaben dazu, wie viele Menschen an diesem Krebs erkrankt sind.
Überblick
Pulmonary artery choriocarcinomaSymptome
Ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie verursacht oft Atemnot, Brustschmerzen, Husten und Bluthusten. Zu den frühen Symptomen eines Choriokarzinoms der Pulmonalarterie können auch Müdigkeit, ein schneller Herzschlag, Ohnmacht oder Anzeichen gehören, die eine Blutgerinnsel in der Lunge imitieren.
Ausblick und Prognose
Choriokarzinom der Pulmonalarterie ist in der Regel schwerwiegend, weil es schnell wächst und den Blutfluss vom Herzen zu den Lungen blockieren kann. Die Prognose hängt davon ab, wie früh es erkannt wird und ob Operation und Chemotherapie es kontrollieren; eine frühere Behandlung verbessert das Überleben.
Ursachen und Risikofaktoren
Choriokarzinom der Pulmonalarterie entsteht meist aus schwangerschaftsbedingten Zellen nach einer kürzlichen oder zurückliegenden Schwangerschaft, einer Fehlgeburt oder einer Blasenmole. Das Risiko kann nach einer gestationsbedingten trophoblastischen Erkrankung erhöht sein; eine eindeutige Ursache durch Lebensstil oder Umwelt ist nicht bekannt.
Genetische Einflüsse
Beim Choriokarzinom der Pulmonalarterie scheinen genetische Faktoren in den meisten Fällen keine wesentliche vererbbare Rolle zu spielen. Derzeit ist keine bestimmte häufige genetische Variation bekannt, die das Risiko für ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie deutlich erhöht.
Diagnose
Ein Chorionkarzinom der Lungenarterie wird meist mit bildgebenden Verfahren wie CT- oder MRT-Scans diagnostiziert, oft nachdem Symptome auf eine verstopfte Lungenarterie hingedeutet haben. Bluttests können hohe Werte von Schwangerschaftshormonen zeigen, und eine Biopsie hilft, die Diagnose eines Chorionkarzinoms der Lungenarterie zu bestätigen.
Behandlung und Medikamente
Choriokarzinom der Pulmonalarterie wird in der Regel mit einer Operation behandelt, um den Tumor nach Möglichkeit zu entfernen, oft gefolgt von einer Kombinationstherapie mit Chemotherapie. Viele Menschen mit Choriokarzinom der Pulmonalarterie benötigen außerdem eine engmaschige bildgebende Verlaufskontrolle und eine Behandlung bei Atembelastung oder einer Blockade des Blutflusses.
Symptome
Atmen kann bei alltäglichen Aktivitäten schwerer fallen, zum Beispiel beim Treppensteigen oder beim Überqueren eines Parkplatzes, und Brustbeschwerden können immer wieder kommen und gehen. Die frühen Symptome eines Choriokarzinoms der Pulmonalarterie ähneln oft einem Blutgerinnsel in der Lunge, weil der Tumor den Blutfluss vom Herzen zu den Lungen blockieren kann. Die Symptome unterscheiden sich von Person zu Person und können sich im Laufe der Zeit verändern. Da diese Erkrankung selten ist, können sich die Beschwerden allmählich entwickeln oder sich über Wochen bis Monate verschlimmern.
Das Gefühl, außer Atem zu sein, ist eines der häufigsten Symptome. Es kann bei Belastung beginnen und später auch in Ruhe auftreten.
Brustschmerzen oder Druckgefühl können auftreten, wenn der Blutfluss durch die Lungen blockiert ist. Manche Menschen verspüren bei tiefen Atemzügen einen stechenden Schmerz, während andere ein anhaltendes Engegefühl bemerken.
Ein trockener Husten oder anhaltender Husten kann sich entwickeln. Manche Menschen husten Blut oder blutig gefärbten Schleim ab, was sofortige medizinische Hilfe erfordert.
Viele Menschen mit Choriokarzinom der Pulmonalarterie fühlen sich ungewöhnlich müde und verlieren an Belastbarkeit. Was früher mühelos war, kann plötzlich mehr Energie oder Konzentration erfordern.
Wie Betroffene Pulmonary artery choriocarcinoma normalerweise zuerst bemerken?
Menschen bemerken ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie meist zuerst an Beschwerden, die einer Lungenembolie sehr ähneln, vor allem an neu aufgetretener oder sich verschlimmernder Atemnot, Brustschmerzen, Husten, Bluthusten und ungewöhnlicher Müdigkeit oder Benommenheit. Bei vielen entwickeln sich die ersten Anzeichen eines Choriokarzinoms der Pulmonalarterie über Tage bis Wochen, statt sich zu bessern. Bei einigen kommen außerdem Herzrasen, eine verminderte Belastbarkeit oder Schwellungen hinzu, die mit einer Belastung von Herz und Lunge zusammenhängen. Da dieser Krebs sehr selten ist und ein Blutgerinnsel in der Lunge nachahmen kann, wird er oft erst dann erstmals vermutet, wenn sich die Beschwerden weiter verschlechtern oder nicht wie erwartet auf die Standardbehandlung eines Gerinnsels ansprechen.
Arten von Pulmonary artery choriocarcinoma
Ein Chorionkarzinom der Pulmonalarterie ist eine extrem seltene Krebserkrankung. Deshalb gibt es keine allgemein gebräuchlichen alltäglichen „Symptomtypen“ wie bei einigen anderen Erkrankungen. Wenn Ärztinnen und Ärzte über Varianten des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie sprechen, konzentrieren sie sich meist darauf, woher die Tumorzellen stammen, statt auf eine standardisierte Einteilung nach Symptomen. Die Beschwerden sehen nicht bei allen gleich aus. Viele Menschen mit dieser Erkrankung haben aber ähnliche Probleme wie Atemnot, Brustschmerzen, Husten oder Anzeichen, die wie ein Blutgerinnsel in der Lunge wirken.
Gestational type
Diese Form entwickelt sich aus schwangerschaftsbedingten Zellen und ist insgesamt die besser bekannte Form des Chorionkarzinoms, auch wenn sie in der Pulmonalarterie weiterhin extrem selten ist. Die Symptome des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie in dieser Gruppe entstehen oft durch eine Blockade des Blutflusses durch die Lunge. Deshalb können Betroffene eine zunehmende Atemnot, Beschwerden im Brustkorb, Husten oder Bluthusten bemerken. Die Blutspiegel des Schwangerschaftshormons sind oft erhöht, was Ärztinnen und Ärzten helfen kann, diese Form von anderen Ursachen früher Beschwerden eines Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie zu unterscheiden.
Non-gestational type
Diese Form steht nicht mit einer aktuellen oder früheren Schwangerschaft in Verbindung und entsteht vermutlich aus entarteten Keimzellen oder, selten, durch eine bösartige Veränderung eines anderen Krebses. Die Beschwerden können der gestationalen Form sehr ähnlich sein, häufig mit Atemnot, Müdigkeit, Ohnmacht, Brustschmerzen oder Anzeichen, die einer Lungenembolie ähneln. Die Hormonwerte sind dabei aber möglicherweise nicht so zuverlässig erhöht. Für viele bedeutet das, dass die Diagnose länger dauert, weil die Erkrankung wie häufigere Herz- oder Lungenprobleme wirken kann.
Kann ich den Beginn der Symptome verlangsamen?
Nein, es gibt keine guten Belege dafür, dass Änderungen des Lebensstils oder Medikamente den Beginn von Symptomen bei einem Chorionkarzinom der Pulmonalarterie, einem sehr seltenen Krebs, der in dem Blutgefäß wächst, das Blut vom Herzen zu den Lungen transportiert, wesentlich verlangsamen oder verzögern können. Anders als bei Erkrankungen, die stark mit Gewohnheiten wie Rauchen, Ernährung, Schlaf oder Bewegung zusammenhängen, sind für diese Erkrankung keine gut belegten veränderbaren Risikofaktoren bekannt. Außerdem gibt es kein routinemäßiges Screening und keine nachgewiesene vorbeugende Behandlung für Menschen ohne Symptome. Was helfen kann, ist, ungewöhnliche Beschwerden wie anhaltende Atemnot, Brustschmerzen, Ohnmacht oder Bluthusten rasch abklären zu lassen, weil eine frühere Diagnose zu einer früheren Behandlung führen kann, auch wenn sie kein anderes Ergebnis garantieren kann.
Was die Genetik dir über Symptome verraten kann
Da ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie extrem selten ist, können die Genetik und die Vererbung in der Regel kein klares Muster der Beschwerden vorhersagen, wie es bei manchen erblichen Erkrankungen möglich ist. Derzeit gibt es keine gut belegten Hinweise darauf, dass bestimmte genetische Veränderungen zuverlässig bestimmen, welche Symptome zuerst auftreten, wie schwer sie werden oder genau wann sie beginnen. Bei den meisten Menschen mit diesem Krebs hängen die Beschwerden vermutlich eher davon ab, wo sich der Tumor in der Pulmonalarterie befindet und wie stark er den Blutfluss behindert. Das kann zu Problemen wie Atemnot, Brustbeschwerden, Husten oder Müdigkeit führen.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache des Choriokarzinoms der Lungenarterie ist oft unklar, weil dieser Krebs sehr selten ist. Viele Fälle stehen mit Schwangerschaftsgewebe in Zusammenhang, das nach einer Blasenmole zu Krebs wird. Er kann aber auch nach einer normalen Schwangerschaft, einer Fehlgeburt, einem Schwangerschaftsabbruch oder einer Eileiterschwangerschaft auftreten. Zu den bekannten Risikofaktoren für das Choriokarzinom der Lungenarterie gehören eine zurückliegende Blasenmole und ein sehr junges Alter oder ein Alter über 40 Jahre während der Schwangerschaft. Es wird normalerweise nicht familiär vererbt, aber abnorme Chromosomenveränderungen im Schwangerschaftsgewebe können zur Entstehung des Krebses beitragen. Eine klare Ursache durch Lebensstil oder Umweltfaktoren ist nicht belegt, und Forschende lernen noch, wie diese einzelnen Faktoren zusammenhängen.
Was sind die häufigsten Ursachen oder Risikofaktoren?
Choriokarzinom der Pulmonalarterie ist so selten, dass Ärzten keine häufige Ursache bekannt ist und kein klarer vererbter genetischer Risikofaktor nachgewiesen wurde. Wenn diese Art von Tumor mit Schwangerschaftsgewebe zusammenhängt, ist die stärkste bekannte Risikofaktor eine zurückliegende Blasenmole, eine seltene Schwangerschaft, bei der das Plazentagewebe auf abnorme Weise wächst; seltener kann dies auch nach einer Fehlgeburt, einer ektopen Schwangerschaft oder einer ausgetragenen Schwangerschaft auftreten. Bei vielen Menschen mit dieser Erkrankung wird kein eindeutiger Auslöser gefunden.
Umwelt- und biologische Risikofaktoren
Das Choriokarzinom der Pulmonalarterie ist extrem selten, daher sind seine Risikofaktoren nicht so klar erfasst wie bei häufigeren Krebserkrankungen. Ärztinnen und Ärzte ordnen Risiken oft in innere (biologische) und äußere (Umwelt-) Faktoren ein, aber bei dieser Erkrankung beruhen die meisten bekannten Hinweise auf biologischen Faktoren und hängen mit schwangerschaftsbezogenen Zellen zusammen. Deshalb sind die Informationen zu Risikofaktoren für das Choriokarzinom der Pulmonalarterie begrenzt und stützen sich größtenteils auf das, was über das Choriokarzinom allgemein bekannt ist.
Eine frühere Blasenmole, bei der abnormes Schwangerschaftsgewebe statt einer normalen Plazenta wächst, ist der stärkste bekannte biologische Risikofaktor für das Choriokarzinom. Beim Choriokarzinom der Pulmonalarterie berücksichtigen Ärztinnen und Ärzte meist dasselbe Risiko, auch wenn die Erkrankung selbst viel zu selten für große Studien ist.
Ein Choriokarzinom kann nach jeder Schwangerschaft entstehen, auch nach einer Lebendgeburt, einer Fehlgeburt, einer Eileiterschwangerschaft oder einem Schwangerschaftsabbruch. Wenn ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie vermutet wird, ist eine kürzlich zurückliegende Schwangerschaft in der Anamnese oft ein wichtiger biologischer Hinweis.
Eine Vorgeschichte mit gestationeller trophoblastärer Erkrankung erhöht die Wahrscheinlichkeit, dass abnorme schwangerschaftsbezogene Zellen bestehen bleiben oder entarten. Das ist einer der wichtigsten Hintergrundrisikofaktoren, auf die Ärztinnen und Ärzte in berichteten Fällen achten.
Das Risiko ist allgemein an den Rändern des reproduktiven Alters höher, besonders bei sehr jungen Patientinnen und bei Personen über 35 bis 40 Jahren. Dieses Altersmuster ist für das gestationelle Choriokarzinom insgesamt am besten belegt und wird beim Choriokarzinom der Pulmonalarterie ebenfalls meist vorsichtig angewendet.
Genetische Risikofaktoren
Für das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie sind klar definierte vererbte genetische Risikofaktoren bisher nicht eindeutig belegt. Da dieser Tumor extrem selten ist, ist die Forschung zu den genetischen Risikofaktoren des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie noch begrenzt. Das bisher Bekannte spricht dafür, dass die meisten genetischen Veränderungen im Tumor oder, in schwangerschaftsbedingten Fällen, im Schwangerschaftsgewebe selbst auftreten und nicht in der Familie weitervererbt werden.
Vererbungsweise: Es wurde kein häufiges vererbtes Syndrom eindeutig mit dem Chorionkarzinom der Pulmonalarterie in Verbindung gebracht. Die meisten Menschen mit diesem Tumor haben keine Familienanamnese, die auf eine klare genetische Ursache hindeutet.
Tumor-DNA-Veränderungen: Der Krebs kann entstehen, nachdem während des Wachstums genetische Veränderungen in den Tumorzellen auftreten. Diese Veränderungen werden in der Regel erworben und nicht von einem Elternteil weitergegeben.
Schwangerschaftsursprung: Einige Fälle können aus Schwangerschaftsgewebe mit einem abnormen Chromosomenmuster entstehen. Wenn das geschieht, liegt das entscheidende genetische Problem im Schwangerschaftsgewebe selbst und nicht in den üblichen Körperzellen der betroffenen Person.
Gene bei Blasenmole: Sehr seltene vererbte Veränderungen können die Wahrscheinlichkeit einer abnormen Schwangerschaft, einer sogenannten Blasenmole, erhöhen. Da einige Chorionkarzinome nach einer Blasenmole entstehen, scheint dieses Risiko vor allem für schwangerschaftsbedingte Fälle relevant zu sein, nicht für jedes Chorionkarzinom der Pulmonalarterie.
Lebensstil-Risikofaktoren
Beim Choriokarzinom der Pulmonalarterie sind keine bestimmten Lebensgewohnheiten bekannt, die die Erkrankung direkt verursachen. Das liegt vor allem daran, dass es extrem selten ist und die meisten Erkenntnisse aus einzelnen Fallberichten und nicht aus großen Studien zu Risikofaktoren stammen. Dennoch können einige Alltagsgewohnheiten die kardiopulmonale Belastung, die Symptombelastung und die Verträglichkeit einer Behandlung beeinflussen. Wenn Menschen nach Lebensstil-Risikofaktoren für ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie fragen, lautet die praktischere Frage meist, wie sich der Lebensstil während Diagnostik, Behandlung und Erholung auf das Choriokarzinom der Pulmonalarterie auswirkt.
Rauchen kann die Lungenfunktion und die Sauerstoffversorgung zusätzlich verringern, obwohl die Erkrankung den Blutfluss durch die Lunge bereits beeinträchtigt. Es kann Atemnot, Husten und Belastungsintoleranz verschlimmern und die Erholung nach einer Operation oder Chemotherapie erschweren.
Sehr geringe körperliche Aktivität kann zu einer schnellen Dekonditionierung führen, was Müdigkeit und Kurzatmigkeit bei einer Obstruktion der Pulmonalarterie verschlimmern kann. Sanfte, ärztlich überwachte Bewegung kann helfen, die Belastbarkeit zu erhalten, aber anstrengende Aktivität kann bei starken Beschwerden unsicher sein.
Eine unzureichende Zufuhr von Kalorien und Eiweiß kann die Muskelmasse schwächen, die Widerstandskraft verringern und den Umgang mit einer intensiven Behandlung erschweren. Gute Ernährung unterstützt die Heilung, die Immunfunktion und die allgemeine Kraft während einer Chemotherapie oder der Erholung nach einer Operation.
Starker Alkoholkonsum kann Dehydrierung, schlechte Ernährung, Schlafstörungen und eine Belastung der Leber während der Krebsbehandlung verschlimmern. Das kann die Einnahme von Medikamenten erschweren und die Fähigkeit des Körpers verringern, sich nach einer intensiven Behandlung zu erholen.
Risikoprävention
Es gibt keinen nachgewiesenen Weg, einem Choriokarzinom der Pulmonalarterie vollständig vorzubeugen, weil es extrem selten ist und nicht dafür bekannt ist, durch alltägliche Gewohnheiten verursacht zu werden. Die Risikosenkung beruht vor allem auf einer sorgfältigen Nachsorge nach einer molaren Schwangerschaft oder einer anderen schwangerschaftsbedingten trophoblastischen Erkrankung sowie auf einer frühen ärztlichen Abklärung, wenn Warnzeichen auftreten. Vorbeugung bedeutet, das Risiko zu senken, nicht es vollständig auszuschalten.
Nach einer molaren Schwangerschaft können regelmäßige Bluttests auf Schwangerschaftshormone eine Erkrankung aufdecken, die noch nicht vollständig abgeklungen ist, bevor sie sich ausbreitet. Jeden Nachsorgetermin wahrzunehmen, ist einer der klarsten Wege, die Wahrscheinlichkeit eines späteren Choriokarzinoms zu senken.
Viele Menschen mit einer früheren gestationalen trophoblastischen Erkrankung brauchen eine Nachsorge durch ein spezialisiertes Team. Das kann helfen, ansteigende Hormonwerte früh zu erkennen und mit der Behandlung zu beginnen, bevor sich ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie entwickelt oder wächst.
Eine zuverlässige Empfängnisverhütung während der Hormon-Nachsorge hilft Ärztinnen und Ärzten, Testergebnisse klar zu interpretieren. Außerdem verringert sie die Verwechslung zwischen einer neuen Schwangerschaft und einem Wiederauftreten der Erkrankung.
Anhaltende vaginale Blutungen, Beckenschmerzen oder Schwangerschaftsbeschwerden, die nach Fehlgeburt, Abbruch, Extrauteringravidität, Geburt oder molarer Schwangerschaft nicht abklingen, sollten zeitnah abgeklärt werden. In einigen Fällen bedeuten diese Zeichen, dass trophoblastisches Gewebe noch aktiv ist und behandelt werden muss.
Kann man Pulmonary artery choriocarcinoma vorbeugen?
Nein, es gibt keine bekannte, nachgewiesene Möglichkeit, einem Chorionkarzinom der Pulmonalarterie vorzubeugen. Es handelt sich um einen extrem seltenen Krebs, und es gibt keine gut etablierten Änderungen des Lebensstils oder Vorsorgeschritte, von denen bekannt ist, dass sie seine Entstehung verhindern. Wenn ungewöhnliche Beschwerden jedoch rasch abgeklärt werden, kann das helfen, ihn früher zu erkennen.
Übertragung
Das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie ist keine infektiöse Erkrankung. Es kann also nicht durch Husten, Berührung, Sex, Blutkontakt im Alltag oder gemeinsam genutzte Räume und Gegenstände von einer Person auf eine andere übertragen werden. Viele Menschen mit einem Chorionkarzinom der Pulmonalarterie machen sich Sorgen, ob enge Familienmitglieder es bekommen könnten, aber dieser Krebs ist nicht ansteckend.
Wenn du dich fragst, wie das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie vererbt wird, gilt: In der Regel handelt es sich nicht um eine Erkrankung, die auf dem üblichen genetischen Weg in Familien weitergegeben wird. In manchen Fällen entwickelt es sich aus schwangerschaftsbedingten Zellen, und es kann sich im selben Körper über den Blutkreislauf ausbreiten. Das ist aber eine Ausbreitung des Krebses, keine Übertragung zwischen Menschen.
Wann man seine Gene testen sollte
Es gibt keinen etablierten Gentest, mit dem ein Chorionkarzinom der Pulmonalarterie vor Symptombeginn erkannt werden kann. Wenn dieser Krebs diagnostiziert wird oder stark vermutet wird, können eine genetische Profilerstellung des Tumors und eine auf eine Schwangerschaft bezogene Tumormarker-Untersuchung helfen, die Diagnose zu bestätigen, den Ursprungsort zu identifizieren und gelegentlich die Behandlung zu steuern. Eine genetische Untersuchung auf vererbte Veränderungen ist jedoch nicht routinemäßig, es sei denn, deine Familienanamnese spricht für ein anderes Krebs-Syndrom.
Diagnose
Ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie wird meist diagnostiziert, nachdem Beschwerden wie Atemnot, Brustschmerzen, Husten oder Bluthusten zu weiteren Untersuchungen geführt haben. Da es einem Blutgerinnsel in der Lunge sehr ähnlich sehen kann, ist die Diagnose eines Choriokarzinoms der Pulmonalarterie anfangs oft nicht eindeutig. Es ist ganz natürlich, dir Sorgen zu machen, wenn die Beschwerden keine klare Erklärung haben. Ärztinnen und Ärzte sichern die Diagnose meist durch eine Kombination aus bildgebenden Verfahren, Blutuntersuchungen und, wenn möglich, einer Gewebeprobe.
Ärztinnen und Ärzte fragen nach den Beschwerden, wie schnell sie begonnen haben und ob eine Vorgeschichte mit trophoblastischer Erkrankung in der Schwangerschaft oder anderen Krebserkrankungen vorliegt. Eine ausführliche Familien- und Krankengeschichte kann helfen, wahrscheinlichere Ursachen einzugrenzen und die nächsten Untersuchungen zu steuern.
Eine CT-Untersuchung des Brustkorbs mit Kontrastmittel ist oft einer der ersten wichtigen Tests, weil sie eine Raumforderung in der Pulmonalarterie zeigen kann. Sie kann Ärztinnen und Ärzten auch helfen zu erkennen, ob der Verschluss eher wie ein Tumor als wie eine typische Lungenembolie aussieht.
Ein Echokardiogramm nutzt Schallwellen, um den Blutfluss durch das Herz und die großen Lungengefäße zu betrachten. Es kann zeigen, ob sich eine Raumforderung in Richtung Herz ausbreitet oder die rechte Herzhälfte belastet.
PET- oder kombinierte PET-CT-Untersuchungen können zeigen, ob die Läsion stoffwechselaktiv ist, was eher für eine Krebserkrankung als nur für ein Gerinnsel spricht. Diese Untersuchungen können auch helfen zu prüfen, ob sich die Erkrankung auf andere Körperbereiche ausgebreitet hat.
Wie wird Pulmonary artery choriocarcinoma diagnostiziert?
Ein Chorionkarzinom der Pulmonalarterie wird meist mit bildgebenden Untersuchungen diagnostiziert, die die Blutgefäße in Lunge und Herz beurteilen, zum Beispiel mit einem CT-Scan und einer Herzultraschalluntersuchung. Oft geschieht das, weil das, was zunächst wie ein Blutgerinnsel aussah, eher wie eine wachsende Masse wirkt oder sich unter der üblichen Gerinnselbehandlung nicht bessert. Ärztinnen und Ärzte können außerdem den hCG-Spiegel im Blut prüfen, ein Hormon, das bei diesem Krebs erhöht sein kann. Die Diagnose wird meist bestätigt, indem nach einer Biopsie oder Operation ein Stück der Masse unter dem Mikroskop untersucht wird.
Stadien von Pulmonary artery choriocarcinoma
Ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie hat keine festgelegten Krankheitsstadien. Das liegt daran, dass es sich um einen sehr seltenen Krebs handelt, der meist danach erkannt wird, wo er wächst und wie er sich in bildgebenden Verfahren und Gewebeuntersuchungen verhält, und nicht nach einem standardisierten stufenweisen Verlauf über die Zeit. Oft beginnt der Prozess damit, dass du Veränderungen im Alltag bemerkst, zum Beispiel Kurzatmigkeit beim Gehen über einen Raum, Brustbeschwerden oder Bluthusten; das kann sich mit den frühen Symptomen eines Choriokarzinoms der Pulmonalarterie und mit Blutgerinnseln in der Lunge überschneiden. Ärztinnen und Ärzte diagnostizieren und überwachen ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie normalerweise mit bildgebenden Verfahren wie CT- oder MRT-Untersuchungen, in manchen Fällen mit einer Herzultraschalluntersuchung, mit einer Blutuntersuchung auf Schwangerschaftshormone und mit einer Gewebeprobe, wenn sie sicher gewonnen werden kann.
Ausblick und Prognose
Die Prognose des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie ist insgesamt ungünstig, weil es sich um einen extrem seltenen, hochaggressiven Krebs handelt, der oft mit einem pulmonalen Thromboembolismus verwechselt wird. Das kann die Diagnose und Behandlung verzögern. Die Prognose hängt stark davon ab, wie früh die Erkrankung erkannt wird, ob der Tumor so begrenzt ist, dass er operativ entfernt werden kann, und wie gut er auf eine Mehrfachchemotherapie anspricht, die die wichtigste systemische Behandlung des Chorionkarzinoms ist. Patientinnen und Patienten, bei denen eine rasche Resektion möglich ist und die anschließend eine Chemotherapie erhalten, können eine relevante Remission erreichen. Bei fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung ist die Chance auf ein langfristiges Überleben jedoch deutlich geringer. Die Sterblichkeit ist hoch, vor allem wenn sich die Diagnose verzögert oder wenn eine ausgedehnte Ausbreitung vorliegt. Zu den tödlichen Komplikationen können eine Rechtsherzinsuffizienz, eine Verlegung des pulmonalen Blutflusses und Blutungen gehören. Da die veröffentlichten Erfahrungen auf Fallberichten und kleinen Fallserien beruhen, sind genaue Überlebensstatistiken nicht gut belegt. Eine frühe Betreuung durch Spezialistinnen und Spezialisten bietet jedoch die beste Chance auf ein besseres Ergebnis.
Langzeitwirkungen
Ein Choriokarzinom der Lungenarterie kann schwerwiegende Langzeitfolgen haben, weil es den Blutfluss vom Herzen zu den Lungen blockieren und sich schnell auf andere Körperbereiche ausbreiten kann. Das Langzeitbild wird oft davon bestimmt, wie früh es entdeckt wird, ob es sich bereits ausgebreitet hat und wie gut es auf die Behandlung anspricht. Auch wenn die frühen Symptome eines Choriokarzinoms der Lungenarterie anfangs einem Blutgerinnsel ähnlich erschienen, kann die langfristige Auswirkung sehr anders sein und eine engmaschige onkologische Nachsorge erfordern.
Anhaltende Kurzatmigkeit kann alltägliche Aufgaben erschweren, zum Beispiel Treppensteigen oder den Weg über einen Parkplatz. Bei einigen Menschen bleibt eine verringerte Belastbarkeit zurück, wenn der Tumor oder die Behandlung die Lungenzirkulation geschädigt hat.
Wenn der Blutfluss durch die Lungenarterie anhaltend blockiert bleibt oder längere Zeit blockiert war, kann die rechte Herzhälfte überlastet werden. Das kann zu anhaltender Müdigkeit, Beinschwellungen oder Anzeichen einer Rechtsherzinsuffizienz führen.
Ein Choriokarzinom der Lungenarterie kann sich auf Orte wie die Lungen, das Gehirn oder andere Organe ausbreiten, was die Langzeitprognose stark beeinflusst. Die Probleme im Verlauf hängen davon ab, wohin es sich ausbreitet und wie stark diese Organe betroffen sind.
Auch nach der Behandlung kann das Risiko bestehen, dass der Krebs zurückkehrt. Ärztinnen und Ärzte können diese Veränderungen über Jahre verfolgen, um zu sehen, ob Tumormarker erneut ansteigen oder Bildgebungen neue Krankheitszeichen zeigen.
Wie ist es, mit Pulmonary artery choriocarcinoma zu leben?
Mit einem Choriokarzinom der Lungenarterie zu leben, kann beängstigend und erschöpfend sein, weil es oft Beschwerden verursacht, die den Alltag stark beeinträchtigen, etwa Atemnot, Brustschmerzen, Husten, Müdigkeit und eine eingeschränkte Fähigkeit zu gehen, zu arbeiten oder Treppen zu steigen. Da es sich um einen seltenen und aggressiven Krebs in einem großen Blutgefäß zwischen Herz und Lunge handelt, brauchen viele Menschen eine dringende medizinische Versorgung, wiederholte Untersuchungen und eine intensive Behandlung. Das kann neben den körperlichen Beschwerden auch Unsicherheit und seelische Belastung mit sich bringen. Für Angehörige sind die Auswirkungen oft nicht nur emotional, sondern auch ganz praktisch: Sie helfen vielleicht bei Terminen, Fahrten, alltäglichen Aufgaben und der Unterstützung während der Behandlung, während sie gleichzeitig mit Sorgen und dem Stress einer schweren Diagnose umgehen.
Behandlung und Medikamente
Choriokarzinom der Pulmonalarterie wird in der Regel dringend behandelt, weil es den Blutfluss vom Herzen zur Lunge blockieren und sich schnell ausbreiten kann. Behandlungspläne kombinieren oft mehrere Ansätze: Ärztinnen und Ärzte versuchen häufig, mit einer Operation so viel Tumor wie möglich zu entfernen, und setzen dann eine Chemotherapie ein, um Krebszellen zu behandeln, die noch im Körper vorhanden sein können. Da dieser Krebs selten ist und anfangs wie ein Blutgerinnsel aussehen kann, wird die Behandlung meist von einem Team geleitet, zu dem Fachleute für Krebs, Lunge, Herz und Chirurgie gehören können. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Person gleich, und der genaue Plan hängt davon ab, wo der Tumor liegt, ob er sich ausgebreitet hat und wie gut es dir insgesamt geht. Nach der Behandlung werden häufig Kontrolluntersuchungen mit bildgebenden Verfahren und Bluttests eingesetzt, um zu prüfen, wie gut die Therapie wirkt, und um auf ein Wiederauftreten des Krebses zu achten.
Kann man Pulmonary artery choriocarcinoma heilen?
Pulmonales Arterien-Chorionkarzinom kann manchmal geheilt werden, aber es gibt keine garantierte Heilung. Es handelt sich oft um eine sehr ernste Erkrankung, weil sie erst spät entdeckt werden kann. Die Behandlung umfasst in der Regel eine Operation, um den Tumor zu entfernen, sowie starke Krebsmedikamente. Manchmal können diese den Krebs ganz beseitigen. Wenn das nicht möglich ist, können sie trotzdem dazu beitragen, ihn zu verkleinern, Beschwerden zu lindern und das Leben zu verlängern.
Nicht-medikamentöse Behandlung
Das Atmen kann schwerfallen, wenn ein Chorionkarzinom der Pulmonalarterie den Blutfluss vom Herzen zu den Lungen blockiert. Deshalb konzentriert sich die nicht medikamentöse Versorgung oft darauf, diese Blockade zu beseitigen, Beschwerden zu lindern und die Erholung zu unterstützen. Bei vielen beginnt die Behandlung nicht in der Apotheke, sondern mit einer Operation oder anderen spezialisierten Eingriffen, vor allem dann, wenn Ärztinnen und Ärzte eine starke Atemnot lindern oder die Diagnose sichern müssen. Da dieser Krebs sehr selten ist, wird die Versorgung in der Regel von einem Team geplant, zu dem Thoraxchirurginnen und Thoraxchirurgen, Herzspezialistinnen und Herzspezialisten, Krebsärztinnen und Krebsärzte sowie Fachkräfte für unterstützende Versorgung gehören können. Nicht jeder Ansatz wirkt auf die gleiche Weise, und der beste Plan hängt von der Größe des Tumors, seiner Ausbreitung und davon ab, wie krank jemand zum Zeitpunkt der Diagnose ist.
Eine Operation ist oft die wichtigste nicht medikamentöse Behandlung, wenn ein Chorionkarzinom der Pulmonalarterie eine Verengung in einer Lungenarterie verursacht. Ärztinnen und Ärzte können so viel vom Tumor entfernen wie möglich, um den Blutfluss zu verbessern und das Atmen zu erleichtern. Bei manchen Menschen liefert die Operation außerdem das Gewebe, das zur Sicherung der Diagnose benötigt wird.
Einige nicht medikamentöse Optionen werden von Spezialistinnen und Spezialisten durchgeführt, wenn der Tumor große Blutgefäße betrifft oder das Herz belastet. In ausgewählten Fällen können Chirurginnen und Chirurgen einen Teil der Pulmonalarterie wieder aufbauen oder während des Eingriffs eine Herz-Lungen-Maschine einsetzen, um die Masse sicherer zu entfernen.
Strahlentherapie kann in bestimmten Situationen eingesetzt werden, vor allem wenn es einen umschriebenen Bereich gibt, der Beschwerden verursacht, oder wenn sich mit einer Operation nicht alles entfernen lässt. Dabei werden gezielte energiereiche Strahlen statt Medikamente eingesetzt, und sie ist nicht für alle Menschen mit Chorionkarzinom der Pulmonalarterie notwendig.
Sauerstoff und andere Atemhilfen können helfen, wenn niedrige Sauerstoffwerte alltägliche Aufgaben erschöpfend machen, etwa das Gehen über einen Raum oder das Steigen weniger Stufen. Diese Maßnahmen behandeln den Krebs selbst nicht, können aber vor oder nach einer größeren Behandlung für mehr Stabilität sorgen.
Deine Gene können beeinflussen, wie Medikamente bei dir wirken
Bei Menschen mit Chorionkarzinom der Lungenarterie werden Medikamente meist eher danach ausgewählt, wie aggressiv der Krebs ist, wohin er sich ausgebreitet hat und wie gut der Körper die Behandlung verträgt, als nach einer routinemäßigen gentbasierten Arzneimitteltestung. Dennoch können vererbte Unterschiede im Körper manchmal beeinflussen, wie schnell Krebsmedikamente abgebaut werden. Das kann verändern, wie gut sie wirken oder wie wahrscheinlich Nebenwirkungen sind. Deshalb kann deine Ärztin oder dein Arzt die Behandlung anpassen, wenn Probleme auftreten. Weil dieser Krebs so selten ist, gehört eine gentbasierte Zuordnung von Medikamenten für die meisten Menschen noch nicht zum Standard der Versorgung, kann aber in ausgewählten Fällen erwogen werden.
Pharmakologische Behandlungen
Die Behandlung eines Chorionkarzinoms der Lungenarterie stützt sich meist auf eine Chemotherapie, oft zusammen mit einer Operation, wenn Ärztinnen oder Ärzte den Tumor ganz oder teilweise sicher entfernen können. Da dieser Krebs selten ist und sich aggressiv verhalten kann, wird die Versorgung meist von einem spezialisierten Team individuell angepasst. Nicht jede Person spricht auf dasselbe Medikament auf die gleiche Weise an. Bei vielen Menschen mit Chorionkarzinom der Lungenarterie hängen die Behandlungsoptionen davon ab, wie weit sich die Erkrankung ausgebreitet hat, welche Behandlung zuvor erfolgt ist und wie schnell sich die Beschwerden verschlimmern.
Eine häufige Erstbehandlung verwendet etoposid, methotrexat, actinomycin D, cyclophosphamid und vincristin zusammen. Diese Medikamente werden in Zyklen gegeben, um den Tumor zu verkleinern, eine Ausbreitung außerhalb der Lungenarterie zu behandeln und das Risiko eines erneuten Wachstums zu senken.
Wenn das Chorionkarzinom der Lungenarterie ein hohes Risiko hat, zurückkehrt oder nicht ausreichend anspricht, können Ärztinnen und Ärzte etoposid, methotrexat, actinomycin D und danach etoposid plus cisplatin einsetzen. Diese stärkere Kombination wird oft gewählt, wenn eine schnelle Krankheitskontrolle nötig ist.
Cisplatin kann in der Salvage-Therapie auch mit Medikamenten wie etoposid oder anderen Chemotherapeutika kombiniert werden. Das bedeutet eine Behandlung, die eingesetzt wird, nachdem ein früheres Schema versagt hat. Für manche Menschen wird dies erwogen, wenn trotz der Anfangschemotherapie weiterhin Anzeichen von Krebs bestehen oder wenn frühe Beschwerden des Chorionkarzinoms der Lungenarterie nach der Behandlung zurückkehren.
Methotrexat oder actinomycin D allein kann einige Formen des Chorionkarzinoms behandeln, aber bei einem Tumor in der Lungenarterie reicht das seltener aus. Viele Menschen mit Chorionkarzinom der Lungenarterie benötigen eine Kombinationstherapie, weil die Erkrankung meist als Hochrisiko-Erkrankung behandelt wird.
Genetische Einflüsse
Die meisten Fälle von Choriokarzinom der Lungenarterie gelten nicht als von einem Elternteil vererbt. Es ist ganz natürlich, sich zu fragen, ob die Familiengeschichte eine Rolle spielt. Bei diesem sehr seltenen Krebs entstehen die genetischen Veränderungen meist im Laufe des Lebens in den Tumorzellen und werden nicht durch eine Genveränderung verursacht, mit der du geboren wurdest. Wenn der Tumor mit schwangerschaftsbezogenem Gewebe verbunden ist, kann er genetisches Material aus der Schwangerschaft selbst enthalten. Das unterscheidet sich von einem erblichen Krebsmuster. Da Choriokarzinom der Lungenarterie so selten ist, wurde kein einzelnes vererbtes Gen als Erklärung für die meisten Fälle nachgewiesen, und eine routinemäßige genetische Untersuchung der Familie gehört in der Regel nicht zur Versorgung. In ausgewählten Fällen können Ärztinnen oder Ärzte die DNA des Tumors untersuchen, um zu helfen, den Entstehungsort zu bestätigen und um Fragen dazu zu beantworten, ob Choriokarzinom der Lungenarterie erblich ist.
Ist Pulmonary artery choriocarcinoma genetisch bedingt?
Beim Choriokarzinom der Pulmonalarterie scheinen genetische Faktoren in den meisten Fällen keine wesentliche vererbbare Rolle zu spielen. Derzeit ist keine bestimmte häufige genetische Variation bekannt, die das Risiko für ein Choriokarzinom der Pulmonalarterie deutlich erhöht.
Ein genetisches Risiko ist nicht unbedingt eine Diagnose
Genetische Varianten sind häufig und ein normaler Teil der menschlichen Biologie. In den meisten Fällen wirken sie sich nicht direkt auf die Gesundheit aus und spiegeln einfach natürliche Unterschiede zwischen Menschen wider. Bei vielen Genen weist das Vorliegen einer Variante, die mit einer Erkrankung assoziiert ist, nur auf einen möglichen Zusammenhang hin, nicht auf eine sichere Diagnose, insbesondere wenn mehrere Gene und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. In manchen Situationen reicht jedoch eine gut untersuchte Variante in einem bestimmten Gen aus, um eine Diagnose zu bestätigen.
Pharmakogenetik – wie Gene die Wirkung von Medikamenten beeinflussen
Da Chorionkarzinom der Pulmonalarterie so selten ist, wird die Behandlung oft genau auf den jeweiligen Tumor abgestimmt und nicht nach einem einzigen Standardplan gewählt. Eine genetische Untersuchung des Tumors kann Ärztinnen und Ärzten manchmal helfen herauszufinden, ob er mit Schwangerschaftsgewebe zusammenhängt oder auf andere Weise entstanden ist. Das ist wichtig, weil diese Formen unterschiedlich auf eine Chemotherapie ansprechen können. Nicht jeder Unterschied im Ansprechen ist genetisch bedingt, aber die Tumordiagnostik kann auch Hinweise darauf geben, wie aggressiv der Krebs ist und ob übliche Medikamentenkombinationen die beste Wahl sind. Für viele Menschen mit Chorionkarzinom der Pulmonalarterie kann das bedeuten, dass sich der Behandlungsplan nach einer Operation oder einer Biopsie ändert, wenn dann mehr Informationen vorliegen. Gleichzeitig gibt es keinen weit verbreiteten erblichen Gentest, der Ärztinnen und Ärzten zuverlässig sagt, welche Medikamente bei Chorionkarzinom der Pulmonalarterie am besten wirken. Deshalb stützen sich Entscheidungen weiterhin stark auf pathologische Befunde, bildgebende Untersuchungen, Bluttests und darauf, wie gut die Behandlung anschlägt. Wenn du dich fragst, ob eine genetische Untersuchung helfen kann, die Behandlung des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie zu steuern, ist es sinnvoll zu fragen, ob die Untersuchung genutzt wird, um den Ursprung des Tumors zu bestätigen oder nach Merkmalen zu suchen, die den nächsten Behandlungsschritt beeinflussen könnten.
Wechselwirkungen mit anderen Erkrankungen
Das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie kann den Alltag auf eine Weise beeinträchtigen, die vielen anderen schweren Erkrankungen sehr ähnlich sieht, vor allem der Lungenembolie, also einem Blutgerinnsel in den Lungenarterien. Weil beide Probleme plötzlich auftretende Atemnot, Brustschmerzen, Ohnmacht oder einen rasenden Herzschlag verursachen können, werden viele Betroffene mit einem Chorionkarzinom der Pulmonalarterie zunächst wegen eines Gerinnsels behandelt, bevor der Tumor erkannt wird. Bestimmte Erkrankungen können sich überlappen. Das bedeutet, dieser Krebs kann auch zu einer pulmonalen Hypertonie führen, bei der sich in der Lungenzirkulation ein erhöhter Druck aufbaut und die rechte Seite des Herzens belastet. Für viele kann das Atemnot beim Treppensteigen, Schwellungen in den Beinen oder eine viel schnellere Erschöpfung als erwartet bedeuten. Wenn sich das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie ausbreitet, kann es zusammen mit metastasiertem Krebs in der Lunge, im Gehirn oder in anderen Organen auftreten, was zusätzliche Beschwerden wie Bluthusten, Kopfschmerzen oder neurologische Veränderungen mit sich bringen kann. Weil die frühen Anzeichen eines Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie häufig häufigere Herz- und Lungenerkrankungen nachahmen, brauchen Ärztinnen oder Ärzte in der Regel bildgebende Verfahren, Blutuntersuchungen und Gewebetests, um genau zu klären, was passiert.
Wie Gene Krankheiten verursachen können
Menschen haben mehr als 20.000 Gene, von denen jedes eine oder einige wenige spezifische Funktionen im Körper erfüllt. Ein Gen weist den Körper an, Laktose aus Milch zu verdauen, ein anderes zeigt dem Körper, wie starke Knochen aufgebaut werden, und ein weiteres verhindert, dass sich Körperzellen unkontrolliert zu teilen beginnen und sich zu Krebs entwickeln. Da all diese Gene zusammen die Bauanleitung für unseren Körper darstellen, kann ein Defekt in einem dieser Gene schwerwiegende gesundheitliche Folgen haben.
Durch jahrzehntelange genetische Forschung kennen wir den genetischen Code jedes gesunden/funktionalen menschlichen Gens. Wir haben auch festgestellt, dass an bestimmten Positionen eines Gens manche Personen einen anderen genetischen Buchstaben haben können als du. Diese Hotspots nennen wir „genetische Variationen“ oder kurz „Varianten“. In vielen Fällen konnten Studien zeigen, dass das Vorhandensein des genetischen Buchstabens „G“ an einer bestimmten Position gesund ist, während das Vorhandensein des Buchstabens „A“ an derselben Stelle die Genfunktion stört und eine Krankheit verursacht. Genopedia ermöglicht es dir, diese Varianten in Genen einzusehen und fasst zusammen, was wir aus der wissenschaftlichen Forschung darüber wissen, welche genetischen Buchstaben (Genotypen) gute oder schlechte Auswirkungen auf deine Gesundheit oder deine Eigenschaften haben.
Welche anderen Erkrankungen können ähnliche Symptome wie Pulmonary artery choriocarcinoma verursachen?
Bei vielen Menschen mit einem Chorionkarzinom der Pulmonalarterie können die Symptome einer Lungenembolie sehr ähnlich sein. Dabei handelt es sich um ein Blutgerinnsel in dem großen Blutgefäß, das zu den Lungen führt. Deine Ärztinnen oder Ärzte können je nach den Befunden der Bildgebung und danach, wie schnell die Symptome begonnen haben, auch andere seltene Wucherungen in diesem Blutgefäß, Lungenkrebs, schwere Lungeninfektionen oder einen hohen Druck in den Lungenblutgefäßen in Betracht ziehen.
Geschichte
Das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie ist durch verstreute Fallberichte in die medizinische Literatur gelangt, meist dann, wenn Ärztinnen und Ärzte erklären wollten, was wie ein hartnäckiges Blutgerinnsel im Lungenkreislauf aussah, sich aber nicht wie eines verhielt. Bei vielen Betroffenen begann die Erkrankung oft mit Atemnot, Brustschmerzen, Husten oder Ohnmacht, was zunächst auf eine Lungenembolie hindeutete. In einigen Fällen half die Behandlung wegen eines Gerinnsels nicht, und die eigentliche Ursache wurde erst während einer Operation, bei einer Autopsie oder nach einer detaillierten Gewebeuntersuchung entdeckt.
Weil diese Erkrankung so selten ist, entwickelte sich das frühe Verständnis des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie nur langsam. Nicht jede frühe Beschreibung war vollständig, doch zusammen halfen sie Ärztinnen und Ärzten, ein Muster zu erkennen: ein schnell wachsender Krebs in oder um das große Blutgefäß, das Blut vom Herzen zu den Lungen transportiert, der den Blutfluss manchmal auf ähnliche Weise blockiert wie ein Gerinnsel. Diese Überschneidung ist auch heute noch wichtig, weil die frühen Symptome des Chorionkarzinoms der Pulmonalarterie den häufigeren Herz- und Lungenproblemen sehr ähnlich sein können.
Mit der Verbesserung der Bildgebung, vor allem durch CT, MRT und PET-Untersuchungen, konnten Ärztinnen und Ärzte Hinweise besser erkennen, dass eine Verengung in der Pulmonalarterie eher ein Tumor als ein Gerinnsel sein könnte. Auch die pathologische Untersuchung machte klarer, dass dieser Krebs zu den Tumoren gehört, die schwangerschaftsbezogene Hormone bilden, obwohl er an ungewöhnlichen Stellen außerhalb der Gebärmutter auftreten kann. In jüngerer Zeit ist das Bewusstsein gewachsen, dass eine schnelle Erkennung wichtig ist, weil eine frühere Diagnose die Planung von Operation, Krebstherapie oder beidem unterstützen kann. Selbst heute stammt vieles von dem, was die Medizin über das Chorionkarzinom der Pulmonalarterie weiß, aus einzelnen Fallberichten und kleinen Fallserien. Das zeigt, wie selten diese Erkrankung weiterhin ist.